Die akute Aortendissektion Typ A ist einer der dringlichsten Notfälle in der Herzchirurgie. Für jede Art von herz- oder gefäßchirurgischem Eingriff, für intensivmedizinische Betreuung und für ambulante Vor- und Nachsorge stehen am Deutschen Herzzentrum Berlin hochspezialisierte Expert*innen mit jahrelanger Erfahrung zur Verfügung.

Akute Erkrankungen der Aorta, darunter auch das akute Aortensyndrom, umfassen verschiedene, plötzlich auftretende Krankheitsbilder. Diese sind häufig mit heftigen Schmerzen verbunden.

Für Patient*innen

Eine akute Aortendissektion ist ein lebensbedrohlicher Notfall und muss sofort behandelt werden. Bitte rufen Sie bei akuten Symptomen sofort einen Notarzt (112).

Für Ärzt*innen

Bei Verdacht auf ein akutes Aortensyndrom rufen Sie bitte unser Aortentelefon am DHZB an:

Tel. 030 4593-2007

Online-Formular

Bei der klassischen Aortendissektion reißt die innerste Wandschicht (Intima) der Aorta ein, sodass Blut zwischen die darunterliegenden Wandschichten gelangt und sich dort „vorwühlt“. Dadurch trennen sich die Wandschichten; neben dem eigentlichen Gefäßinnenraum (sog. wahres Lumen) entsteht ein neuer, blutgefüllter Gefäßraum (sog. falsches Lumen). Von der Aorta abgehende Gefäße, z.B. zum Kopf oder die Herzkranzgefäße, können dadurch abgedrückt werden oder erhalten nicht mehr ausreichend Blut für die Versorgung der jeweiligen Organe.

Diese Minderdurchblutung sorgt, je nach betroffenem Gefäß, für verschiedene Symptome. Die meisten Patient*innen berichten von plötzlich einsetzenden, stärksten Schmerzen mit reißendem oder stechendem Charakter. Kommt es zu einem Fortschreiten der Dissektion entlang der Aorta, wird der Schmerz (Vernichtungsschmerz) auch als wandernd wahrgenommen.

Einteilung der Aortendissektion

Die Aortendissektion nach dem Ort ihres Auftretens eingeteilt. Die gängigste Einteilung ist die sogenannte Stanford Klassifikation. Hierbei wird zwischen Typ A- und Typ B-Dissektionen unterschieden.

Typ A-Aortendissektion

Bei der Typ A-Dissektion beginnt die Einblutung bereits im aufsteigenden Anteil der Aorta (Aorta ascendens) und kann sich über die gesamte Länge der Aorta ausbreiten. Die akute Typ A-Dissektion ist ein lebensbedrohlicher Notfall und bedarf einer sofortigen operativen Versorgung in einem herzchirurgischen Zentrum. Die Sterblichkeit in den ersten 48 Stunden ist sehr hoch (1-2% pro Stunde). Je nach Lokalisation der Dissektion können unter anderem Herzinfarkte, Schlaganfälle, Lähmungen oder Minderdurchblutungen innerer Organe die Folge sein.

Hält die äußerste Aortenwandschicht dem Druck der „Wühlblutung“ nicht mehr stand und reißt ebenfalls ein, kommt es zu einer Aortenruptur. Dies führt in der Regel zum sofortigen Tod. Auch die Einblutung in den Herzbeutel ist eine gefürchtete Komplikation, da hierdurch das Herz eingeengt wird und somit nicht mehr effektiv schlagen kann (sog. Herzbeuteltamponade).

Typ B-Aortendissektion

Von einer Typ B-Dissektion wird gesprochen, wenn die Dissektion erst nach dem Abgang der linken Schlüsselbeinarterie (Arteria subclavia sinistra) im absteigenden Teil der Aorta (Aorta descendens) beginnt.

Die Typ B-Dissektion tritt seltener auf als die Typ A-Dissektion. Das Risiko einer plötzlichen Ruptur ist geringer, da der Blutdruck im absteigenden Teil der Aorta geringer ist Chronische Aortendissektion Wie das Aortenaneurysma, zählt auch die chronische Aortendissektion zu den langsam fortschreitenden Erkrankungen der Hauptschlagader. Hier ist es sehr wichtig, den Verlauf der Erkrankung regelmäßig zu kontrollieren und bei neu aufgetretenen akuten Beschwerden sofort eine Ärztin oder einen Arzt aufzusuchen.

Chronische Aortendissektion

Wie das Aortenaneurysma, zählt auch die chronische Aortendissektion zu den langsam fortschreitenden Erkrankungen der Hauptschlagader. Hier ist es sehr wichtig, den Verlauf der Erkrankung regelmäßig zu kontrollieren und bei neu aufgetretenen akuten Beschwerden sofort eine Ärztin oder einen Arzt aufzusuchen.

Ursache und Häufigkeit

Warum es bei manchen Menschen zu einer Schwächung der Aorta-Innenwände bis zum Einriss kommt, ist bisher nicht vollständig geklärt. Aktuelle Studien zeigen eine Häufigkeit von bis zu 12 Fällen auf 100.000 Einwohner. Männer erkranken dabei bis zu dreimal so häufig wie Frauen. Das Alter der Betroffenen liegt um die 60 Jahre. Aus unbekannten Gründen treten Aortendissektionen bevorzugt in den Wintermonaten auf. Ebenfalls unklar ist, warum sich die meisten Dissektionen am Vormittag zwischen 6:00 Uhr und 12:00 Uhr ereignen.

Eine Reihe von Faktoren erhöhen das Risiko für das Auftreten einer Aortendissektion, zum Beispiel ein nicht oder unzureichend behandelter Bluthochdruck, Rauchen und verschiedene Bindegewebserkrankungen wie das Marfan-Syndrom oder das Ehlers-Danlos-Syndrom.

Ein Team der Klinik für Herz,-Thorax- und Gefäßchirurgie am DHZB (Direktor: Prof. Dr. Volkmar Falk) unter Leitung von Stephan Kurz hat die Patient*innenakten und Notarztprotokolle von über 1.600 Patient*innen analysiert, die wegen einer akuten Typ A-Dissektion am DHZB behandelt wurden.

Zusätzlich wurde anhand von über 14.000 Autopsieberichten untersucht, wie viele Patient*innen in Berlin und Brandenburg an einer Aortendissektion verstorben sind, die nicht rechtzeitig operiert werden konnten. Die Ergebnisse wurden im renommierten „International Journal of Cardiology“ veröffentlicht und zeigen dringenden Handlungsbedarf. So wurde ermittelt:

  • dass die mittlere Zeit vom Auftreten der ersten Symptome bis zum Beginn der Operation bei über 8 Stunden liegt.
  • dass die Aortendissektion mit hoher Wahrscheinlichkeit viel häufiger auftritt als bisher angenommen: Das statistische Bundesamt geht von jährlich 4,6 Fällen auf 100.000 Einwohner aus, die Hochrechnung der in der Studie erhobenen Daten ergibt einen mehr als doppelt so hohen Wert (11,9 Fälle).

Symptome und Diagnose

Typisch für die Aortendissektion ist ein plötzlicher Vernichtungsschmerz, der als stechend oder reißend empfunden wird, meist im Brustbereich, häufig aber auch im Rücken und in den Bauchbereich ausstrahlend.

Kontaktieren Sie bei diesen Symptomen immer und sofort eine Notärztin bzw. einen Notarzt und beschreiben Sie diese Symptome!

Je nachdem, welche von der Aorta ableitenden Blutgefäße durch die Dissektion verschlossen werden, zeigen sich auch Symptome einer verminderten Blutversorgung von beteiligten Organen. Dies äußert sich bei Durchblutungsstörungen des Darmes oder der Nieren in starken Bauchschmerzen. In einigen Fällen können die Durchblutungsstörungen auch zu Symptomen eines Schlaganfalls führen.

Das klinische Bild einer Aortendissektion ist tückisch, da es von Notfallmediziner*innen leicht als (wesentlich häufiger auftretender) Herzinfarkt fehlinterpretiert werden kann, was schlimmstenfalls zu einer falschen Erstbehandlung führt. Jedoch weisen bekannte Risikofaktoren, wie Vorerkrankungen bzw. -operationen an der Aorta, aber auch spezielle Befunde bei der ersten Untersuchung wie etwa eine Blutdruckdifferenz zwischen beiden Armen, in Kombination mit dem typischen Schmerzcharakter auf eine akute Aortendissektion hin.

Jeder plötzliche starke Schmerz im Rücken, Brust- oder Bauchraum, für den keine andere plausible Erklärung zu finden ist, muss daher auch an eine Aortendissektion oder ein Aortenaneurysma denken lassen.

Eine gesicherte Diagnose ist meist erst mit Hilfe der Computertomographie möglich.

Therapie

Typ A-Aortendissektion                 

Mit jeder Stunde, die eine akute Typ A-Aortendissektion unbehandelt bleibt, versterben statistisch zwei Prozent der Patient*innen.

Die einzig mögliche Therapie der akuten Aortendissektion ist eine sofortige Operation am offenen Herzen, die von einem geschulten und eingespielten Team aus Chirurg*innen, Kardiotechniker*innen, Anästhesiolog*innen und OP-Pflegenden vorgenommen werden muss.

Die Herzchirurgin bw. der Herzchirurg öffnet dabei den Brustkorb der Patientin bzw. des Patienten, anschließend wird die Patientin bzw. der Patient an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und das Herz stillgelegt. Die anschließende operative Therapie richtet sich nach Lokalisation und Ausmaß der Aortendissektion. Meist wird der betroffene Abschnitt durch eine Gefäßprothese ersetzt, ggf. muss auch eine künstliche Aortenklappe eingesetzt werden. Nach dem Ende des Eingriffs wird die Patientin bzw. der Patient intensivmedizinisch weiter versorgt.

Das Deutsche Herzzentrum Berlin gehört zu den wenigen Kliniken, die eine akute Aortendissektion jederzeit operativ behandeln können, da spezialisierte Teams rund um die Uhr zur Verfügung stehen. Mit jährlich weit über hundert Operationen zählt das DHZB deutschlandweit zu den größten Zentren für diesen Eingriff.

Die verschiedenen Operationsmethoden, die Voraussetzungen für eine Operation und das Leben danach, haben wir für Sie auf der Seite Aortenchirurgie ausführlich zusammengestellt.

Typ B-Aortendissektion

Bei der Typ B-Dissektion lassen sich zwei Gruppen unterscheiden: eine „unkomplizierte“ und eine „komplizierte“ Form.

Bei einer „unkomplizierten“ Typ B-Dissektion ist in der Regel kein operativer Eingriff notwendig. Stattdessen werden medikamentös der Blutdruck, die Herzfrequenz und die Schmerzen behandelt. Auch durch eine Minimierung der Risikofaktoren soll dem Fortschreiten der Typ B-Dissektion entgegengewirkt werden. Wichtig sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen durch die Ärztin bzw. den Arzt (inkl. Bildgebung), um bei relevanten Veränderungen der Aorta schnell eingreifen zu können.

Bei der „komplizierten“ Typ B-Dissektion sind die Schmerzen häufig fortbestehend. Außerdem lässt sich der Blutdruck schwer einstellen. Hiermit verbunden ist eine rasche Ausdehnung oder sogar Ruptur (Riss) der Aorta. Neben der Blutdrucksenkung wird in diesem Fall eine minimalinvasive Behandlung mittels Stent-Implantation (TEVAR) empfohlen. Sollte diese Behandlung nicht möglich sein, wird eine offen-chirurgische Therapie vollzogen.

Stents in der Brustschlagader (Aorta thoracica) heißen TEVAR (thoracic endovascular aortic repair), in der Bauchschlagader (Aorta abdominalis) EVAR (endovascular aortic repair).

Genetische Untersuchung

Aortenaneurysmen und -dissektionen können in Verbindung mit genetisch bedingten, angeborenen Bindegewebserkrankungen bzw. Syndromen vorkommen. Deren Ausprägung kann allerdings sehr unterschiedlich sein. Wann eine humangenetische Untersuchung sinnvoll ist, muss stets individuell entschieden werden. Empfohlen werden diese Untersuchungen bei relativ jungen Patient*innen mit einer Aortenerkrankung, denn hierbei können sich Konsequenzen für deren Nachsorge und auch für die nahen Verwandten ergeben.

Das Marfan-Zentrum an der Charité und dem Deutschen Herzzentrum Berlin (DHZB) ging aus den seit über zwanzig Jahren bestehenden speziellen Marfan-Sprechstunden der Humangenetik an der Charité und der Herzchirurgie am DHZB hervor. Eine gesetzliche Regelung (§ 116b SGB V) für die ambulante Betreuung von Patient*innen mit seltenen Erkrankungen wie dem Marfan-Syndrom ermöglicht es, die komplexe Betreuung und Behandlung unter einem Dach anzubieten. Hier bündelt sich die Erfahrung der Mediziner*innen. Idealerweise können die Patient*innen alle erforderlichen Termine mit geringem zeitlichem Aufwand am Marfan-Zentrum wahrnehmen.

Ambulanz und Sprechstunden

Aorten-Sprechstunde der kardiochirurgischen Ambulanz im Deutschen Herzzentrum Berlin:
Tel +49 30 4593-2002

Marfan Zentrum der Charité und des Deutschen Herzzentrums Berlin – Ambulante Sprechstunde für Patient*innen mit genetischen Aortenerkrankungen:
Tel +49 30 450 665 356
E-Mail: marfan@charite.de


Über den Autor

Dr. med. Semih Buz arbeitet als Oberarzt an der Klinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie des Deutschen Herzzentrums Berlin (DHZB). Er leitet den Bereich Gefäßchirurgie.

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Prof. Dr. med. Christoph T. Starck arbeitet als leitender Oberarzt für den Bereich Herzchirurgie an der Klinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie des Deutschen Herzzentrums Berlin (DHZB). Er ist Facharzt für Herzchirurgie und Notfallmedizin.

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Stand des Ratgebers: März 2022