Übersicht

Pulmonale Hypertonie (= Lungenhochdruck) ist eine Sammelbezeichnung für verschiedene Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen. Der Begriff „Pulmonale Hypertonie“ beschreibt dabei eine Erhöhung des Druckes in den Lungenarterien (also dem Lungenkreislauf oder sogenannten „kleinen Kreislauf“). Die rechte Herzkammer muss Blut gegen diesen erhöhten Druck anpumpen. Infolgedessen kann es zu einer Beeinträchtigung der Funktion der rechten Herzkammer und einem Rückstau von "verbrauchtem" Blut vor dem Herzen kommen.

Symptome

Die Symptome einer Pulmonalen Hypertonie ähneln den Symptomen von anderen Lungen- oder Herzerkrankungen und können sehr unspezifisch sein. Hinweisend auf eine Pulmonale Hypertonie können folgende Symptome sein:

  • Leistungseinschränkung, vermehrte Müdigkeit, Schwäche
  • Luftnot bei körperlicher Belastung
  • Brustenge oder Brustschmerzen bei körperlicher Belastung
  • Wasseransammlung in den Beinen oder dem Bauchraum (Aszitis)
  • Sauerstoffmangel (beispielsweise „blaue Lippen“)
  • Bewusstlosigkeit (Synkope)

Formen der Pulmonalen Hypertonie

Am häufigsten wird eine Pulmonale Hypertonie durch andere Erkrankungen des Herzens (beispielsweise einer Herzklappenerkrankung oder einem Herzinfarkt) oder der Lunge (beispielsweise einer chronischen Bronchitis [COPD]) verursacht.
Die sehr seltene Form der Pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) ist eine Erkrankung der Lungenarterien mit Verengung des Gefäßdurchmessers. Patienten mit bestimmten rheumatischen Erkrankungen (beispielsweise einer Systemischen Sklerose) haben ein erhöhtes Risiko, an einer Pulmonalarteriellen Hypertonie zu erkranken. Daher sollten Patienten mit Systemischer Sklerose einmal jährlich auf Hinweise für eine Pulmonale Hypertonie untersucht werden (Screening).
Darüber hinaus kann es in seltenen Fällen nach einer Lungenembolie (wahrscheinlich durch eine unvollständige Auslösung der Blutgerinnsel in den Lungenarterien) zur Entwicklung einer Chronisch Thromboembolischen Pulmonalen Hypertonie (CTEPH) kommen. Die engmaschige Nachsorge bei Patienten mit einer akuten Lungenembolie ist entsprechend wichtig.

Therapie

Die präzise Unterscheidung der Ursachen der Pulmonalen Hypertonie hat höchsten Stellenwert, da abhängig von der zugrunde liegenden Ursache für die Pulmonale Hypertonie unterschiedliche Behandlungsstrategien zur Verfügung stehen.

Zur Differenzierung der unterschiedlichen Ursachen für eine Pulmonale Hypertonie kommen daher eine Vielzahl von Untersuchungsmethoden zum Einsatz. Diese können beinhalten:

  • Blutuntersuchung
  • EKG
  • transthorakale Echokardiographie (Herzultraschalluntersuchung)
  • Lungenfunktionsuntersuchung
  • Untersuchungen zur Erfassung der körperlichen Leistungsfähigkeit (6-Minuten Gehtest, Spiroergometrie)
  • Computertomographie („Schichtröntgen“)
  • Ventilations-/ Perfusions-Szintigraphie der Lunge
  • Herzkatheteruntersuchung (Rechtsherzkatheter und Koronarangiographie)

Bei einer Pulmonalen Hypertonie aufgrund einer Herz- oder Lungenerkrankung steht die Therapie der auslösenden Grunderkrankung im Vordergrund. Für Patient*innen mit Pulmonalarterieller Hypertonie (PAH) hingegen besteht die Therapie im Einsatz von spezifisch wirksamen Medikamenten, die die Lungenarterien erweitern und somit den Druck in den Lungenarterien senken. Diese Medikamente beinhalten:

  • Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (Sildenafil (Revatio®), Tadalafil (Adcirca®))
  • Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Macitentan (Opsumit®), Ambrisentan (Volibris®), Bosentan (Tracleer®))
  • Prostanoide (Iloprost (Ventavis®), Treprostinil (Remodulin®), Selexipag (Uptravi®)
  • Stimulator der löslichen Guanylatcyclase (Riociguat (Adempas®))

Patient*innen mit Chronisch Thromboembolischer Pulmonaler Hypertonie (CTEPH) können durch eine spezialisierte Operation (Pulmonale Thrombendarteriektomie), die wir am Deutschen Herzzentrum Berlin seit mehreren Jahren anbieten, kurativ (also „heilend“) behandelt werden.

Für Patient*innen, die für eine Operation nicht geeignet sind, stehen ein Medikament zur Senkung des Druckes im Lungenkreislauf (Riociguat (Adempas®)) und ein interventionelles Verfahren zur Aufdehnung von Engstellen in den Lungenarterien mittels eines Ballons (Ballonpulmonalisangioplastie) zur Verfügung.

Bei einigen Patient*innen mit Pulmonaler Hypertonie, bei denen alle oben genannten Therapieoptionen ausgeschöpft sind, können die Lungentransplantation oder die Herz-Lungen-Transplantation eine letzte Therapieoption darstellen. Auch diese Verfahren werden am Deutschen Herzzentrum Berlin angeboten.

Die Ambulanz für Pulmonale Hypertonie am DHZB

In der Ambulanz der Klinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie des Deutschen Herzzentrums Berlin wird eine Spezialsprechstunde (Terminvereinbarung unter 030-4593-2141) für Patient*innen mit Pulmonaler Hypertonie angeboten. Hier stehen alle diagnostischen Methoden zur Verfügung und es kann für jede Patientin und jeden Patienten die geeignete Behandlungsmöglichkeit gewählt werden. Die Betreuung aller Patient*innen erfolgt in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit, um die bestmögliche Behandlung zu gewährleisten.

Die Berliner CTEPH-Konferenz

Um für jede Patientin und jeden Patienten mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) das beste Therapiekonzept festlegen zu können, organisieren wir in Zusammenarbeit mit dem DRK-Klinikum Westend in regelmäßigen Abständen die Berliner CTEPH-Konferenz.

Auch ärztliche Kolleg*innen aus anderen Kliniken können dort jederzeit ihre Patient*innen vorstellen. Melden Sie Ihre Patient*innen bitte per Fax (030-4593-2143) oder telefonisch (030-4593-2141) an.