Erkrankungen des Herzmuskels

Nahezu alle Erkrankungen des Herzkreislaufsystems (z.B. Klappenerkrankungen, Bluthochdruck) können Rückwirkungen auf den Herzmuskel haben und seine Leistung einschränken. Es gibt aber auch „eigene“ Erkrankungen des Herzmuskels, die sogenannten Kardiomyopathien. Dabei unterscheidet man solche, die in erster Linie den Herzmuskel betreffen und meist angeboren sind (primäre Kardiomyopathien), von solchen, die mit Erkrankungen von anderen Geweben einhergehen (sekundäre Kardiomyopathien). 

Zu den primären Kardiomyopathien gehören insbesondere die Dilatative Kardiomyopathie (DCM) in ihrer familiären Form, die Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) sowie die Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC oder ARVD). Immer häufiger wird außerdem die Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (LVNC) erkannt. Diesen Erkrankungen liegen genetische Defekte zugrunde, die dem Patienten vererbt wurden oder erstmals entstanden sind (Spontanmutation). Die Ausprägung der Veränderung kann bei Patienten mit derselben genetischen Variante (z.B. innerhalb derselben Familie) stark variieren und von einem normalen Aufbau des Herzens über eine milde Ausprägung bis zu stark veränderter Muskulatur mit schweren Verläufen reichen. Daher sollten die unmittelbaren Blutsverwandten von Patienten mit primärer Kardiomyopathie ebenfalls auf das Vorliegen einer Herzmuskelerkrankung untersucht werden (familiäres Screening). 

Primäre Kardiomyopathie

Die Symptomatik bei Patienten mit primärer Kardiomyopathie kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. DCM und LVNC gehen mit einer Vergrößerung der linken Herzkammer und Abnahme der Pumpleistung einher, so dass es häufig zu einer Abnahme der körperlichen Belastbarkeit (Herzinsuffizienz) kommt. Bei der HCM liegt eine ungleichmäßige Verdickung des Herzmuskels vor, die zusätzlich den Blutfluss im Herzen behindern kann (Hypertrophisch-obstruktive Kardiomyopathie, HOCM) und beispielsweise Brustschmerzen sowie plötzliche Bewußtlosigkeit verursachen kann. Die ARVC betrifft vornehmlich die rechte Herzkammer, wobei insbesondere die Neigung zu gefährlichen Rhythmusstörungen festzustellen ist.  

Herzmuskelentzündung (Myokarditis)

Im Gegensatz zu den verschiedenen Formen der Kardiomyopathie handelt es sich bei der Myokarditis (Herzmuskelentzündung) nach heutigem Wissen nicht um eine angeborene, sondern um eine im Laufe des Lebens erworbene Herzmuskelerkrankung. Als Auslöser werden Virusinfektionen gesehen. In der Regel gehen Erkrankungen wie z.B. grippale oder Magen-Darm-Infekte einer Herzmuskelentzündung einige Tage bis Wochen voraus. Die Ausprägung der Myokarditis kann von kurzfristiger Belastungseinschränkung über herzinfarktähnliche Brustschmerzen bis zum plötzlichen Kreislaufversagen reichen. Neben diesen akuten Beschwerden kommt es in etwa einem von drei Fällen langfristig zu einer Abnahme der Pumpleistung des Herzen, wie bei der DCM. Diagnosestellung und Behandlung der Myokarditis erfordern teilweise spezielle Methoden und sind daher entsprechend erfahrenen Zentren vorbehalten. Am DHZB werden sämtliche aktuell verfügbaren Methoden angewandt. Sie bilden einen der Schwerpunkte der Patientenversorgung und unserer klinischen Forschung. 

Sekundäre Kardiomyopathie

Zu den sekundären Kardiomyopathien zählen insbesondere die sogenannte Speichererkrankungen. Dabei handelt es sich um Erkrankungen, bei denen sich Substanzen im Gewebe verschiedener Organe einschließlich des Herzens ablagern. Beispiele hierfür sind die Amyloidose, bei der vom Körper unnötige Proteine (Eiweiße) gebildet werden, sowie die Hämochromatose, bei der zu viel Eisen im Körper vorhanden ist (durch genetische Defekte oder durch jahrelang wiederholt notwendige Bluttransfusionen z.B. im Rahmen einer Thalassämie). Bei der Diagnostik von sekundären Kardiomyopathien spielt neben der kathetergestützten Entnahme von Proben des Herzmuskels (Myokardbiopsie) die Magnetresonanztomographie (MRT) eine zunehmende Rolle, die auch für die Überwachung des Therapieerfolges eingesetzt werden kann.