Truncus arteriosus communis (TAC)

TAC vor OP

 

Definition

Beim Truncus arteriosus entspringt nur ein Gefäß aus den Herzkammern, meist überreitet das gemeinsame Gefäß (Truncus) einen Kammerscheidewanddefekt. Abhängig vom Abgang der Pulmonalarterien unterteilt man verschiedene Typen. Typen nach Van Praagh (A1- A4, B ohne VSD selten): 

 

  • Typ A1-A2 (häufigste Typen): Der Stamm der Pulmonalarterie entspringt als singuläres Gefäß (Typ 1) oder als getrennte Pulmonalarterien (Typ 2, LPA, RPA) separat aus der Aorta ascendens.
  • Typ A3: Nur eine Pulmonalarterie entspringt aus der Aorta ascendens, die andere aus Bogen, Aorta desendes oder aus dem RV (früher auch Hemitruncus genannt) 
  • Typ A4: Truncus mit Aortenisthmusstenose oder unterbrochenem Aortenbogen.  

 

 

Diagnostik

  • Echokardiographie: Anatomie Truncus, Lokalisation VSD, Lagebeziehung Truncusklappe, zusätzliche VSD's apikal, muskulär. Truncusklappe: Taschenklappenanzahl und Morphologie, Morphologie des Aortenbogens, Koronaranomalien?
  • Herzkatheter: Bei besonderen Fragestellungen.
  • Chromosomenanalyse DiGeorge Syndrom?

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation für die Korrektur Operation dar. Nach Abfall des pulmonalvaskulären Widerstands treten klinische Symptome (Herzinsuffizienz bei pulmonaler Überzirkulation) meist schon in den ersten Lebenswochen auf. Die Korrektur wird daher schon in der zweiten bis vierten Lebenswoche geplant.

TAC OP

Operation

Nach medianer Sternotomie und Angehen an die Herz-Lungen-Maschine wird ohne Kreislaufstillstand die rechte und linke Pulmonalarterie unterbunden und das Herz kardioplegisch stillgestellt. Nach Eröffnung der Aorta ascendes wird die Pulmonalarterie aus der Rückwand der Aorta herausgeschnitten und der so entstandene Defekt mit autologem Perikardpatch augmentiert. Über den eröffneten rechtsventrikulären Ausflusstrakt kann der Kammerscheidewanddefekt verschlossen werden. Als Verbindung zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien wird direkt oder mittels Klappen tragendem Konduit geschaffen.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Im weiteren Verlauf ist jedoch meist schon innerhalb der ersten fünf Jahre ein RV-PA-Konduit Tausch erforderlich. In Abhängigkeit von der Morphologie der Truncusklappe können hier Stenosierungen oder Insuffizienzen auftreten.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Prognostisch stehen dem Patienten weitere Operationen zur Anpassung der rechtsventrikulären Ausflussbahnweite bevor, da das eingesetzte Homograft nicht wächst. Durch Degeneration und Verkalkung kann eine höhergradige Stenose oder Insuffizienz hervorgerufen werden, die eine Konduitaustauschoperation erforderlich macht. Diese Operation ist heute in der Regel mit einem sehr niedrigen Risiko behaftet. Deshalb ist die Prognose insgesamt als gut zu bezeichnen. Auch die Funktion der Truncusklappe muss weiterhin kinderkardiologisch untersucht werden. Eine Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist weiterhin erforderlich.