Pulmonalklappenstenose

Definition

Besteht im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstraktes eine Enge oder Klappenundichtigkeit der Pulmonalklappe kann dies zur Druck- oder Volumenbelastung des rechten Ventrikels führen.

Diagnostik

  • EKG: Belastungszeichen, QRS > 180 ms, Blockbilder?, anhaltende VT's.
  • Echokardiographie: Lokalisation Pulmonalstenose: valvulär, subvalvulär, supravalvulär. Mittlerer Gradient > 50 mmHg. RV-Druck abschätzbar über vorhandene Trikuspidalklappeninsuffizienz > 2/3 Systemdruck, rechter Aortenbogen?, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über rechten Ausflusstrakt, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie.
  • Magnetresonanztomographie: Pulmonalinsuffizienz Kriterien nach Therrien: Pulmonalinsuffizienz: > 25 Prozent + RVEDV > 160 ml/m², oder RVESV > 70 ml/m², RVEF < 45 Prozent, oder RV Aneurysma. Ziel des Grenzwerts: Erreichen eines postoperativen RVEDV < 100 ml/m² RVESV: rechtsventrikulär endsystolisches Volumen RVEDV: rechtsventrikulär enddiastolisches Volumen RVEF: rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion.
  • Herzkatheter: Besondere Fragestellungen: Interventionen im Bereich der rechten / linken Pulmonalarterie, Implantation eines RV-PA-Konduits bei gegebener Indikationsstellung.

Intervention

Perkutane Implantation eines Klappen tragenden Konduits nach Dilatation und Stenting des RVOT's: Gewichtsuntergrenzen (derzeit 20 kg), RVOT Diameter < 28 mm erforderlich zur Fixierung des Grafts im RVOT mittels Stent. Cave: Räumliche Nähe des Hauptstammes der linken Koronararterie.

Operation

Über eine mediane Resternotomie werden der RVOT und rechte und linke Pulmonalarterie freigelegt, nach Angehen an die Herz-Lungen-Maschine werden am schlagenden entlasteten Herzen die Pulmonalarterie eröffnet und die Pulmonalklappe inspiziert. Die Rekonstruktion besteht meist durch eine Erweiterung durch Einschneiden verklebter Taschenklappenaufhängungen (Kommissuren) und Ausdünnen der Taschenklappen. Sollte der Klappenring zu klein sein wird dieser durchgetrennt und ein Flicken eingesetzt. Alternativ kann ein Klappentragendes Konduit eingesetzt / gestauscht werden.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV-Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.