Pulmonalatresie mit VSD ± MAPCA

Definition

Der Herzfehler stellt eine Extremform der Fallotschen Tetralogie dar. Die Pulmonalklappe ist verschlossen. Der native Pulmonalarterienbaum kann normal, hypoplastisch oder auch überhaupt nicht angelegt sein. Die Versorgung erfolgt dann über dilatierte Bronchialarterien (majore aortopulmonale Kollateralen = MAPCA's).

Diagnostik

  • EKG: Belastungszeichen, Lagetyp, Blockbilder?
  • Echokardiographie: Transthorakal: Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und Aortenklappe, Malalignment des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über RVOT, RVOT Diameter, Pulmonalklappenfunktion, -diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA).
  • Herzkatheter: Bei besonderen Fragestellungen, Ursprung und Verlauf MAPCA's.
  • Chromosomenanalyse: DiGeorge Syndrom besonders bei rechtem Aortenbogen

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Die Korrektur sollte bei ductusabhängiger Lungenzirkulation, adäquat ausgebildeten Ventrikeln und Lungengefäßbett im Neugeborenenalter erfolgen. Sind die nativen Pulmonalarterien hypoplastisch, wird im Alter von vier bis sechs Wochen, auch bei fehlender Zyanose ein zentraler aortopulmonaler Shunt angelegt, der das Wachstum der natürlichen Pulmonalarterien fördert (alternativ: Interventionen z.B. Ductusstent, Eröffnung RV-Ausflusstrakt). Im zweiten Schritt wird zur weiteren Förderung des PA-Wachstums im Alter von sechs bis Monaten ein RV-PA-Konduit (6-8 Goretexshunt oder 12 mm Konduit, Homograft) ohne VSD-Patchverschluss durchgeführt. Wenn sich die Pulmonalarterien adäquat entwickelt haben, kann dann im Alter zwischen einem und vier Jahren eine Korrektur erfolgen (Brizard et al. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 12:139-144).

Sind keine nativen Pulmonalarterien angelegt, werden im Rahmen einer Unifokalisation im Alter von drei bis sechs Monaten die vorhandenen MAPCA’s zusammengefasst und mit einem zentralen Shunt oder alternativ mit einem RV-PA-Konduit versehen. Die weiteren Schritte hängen von der Entwicklung des Lungengefäßbaums und der Hämodynamik im Verlauf ab. Das Wachstum der nativen Pulmonalarterien ist aber im Vergleich zum Anschluss / Unifokalisation von MAPCA’s zu favorisieren, da MAPCA's (entwicklungsgeschichtlich dilatierte Bronchialarterien) im mittelfristigen Verlauf zu Stenosierung und Thrombose neigen.

Bei funktionell singulärem Ventrikel wird ein BT-Shunt angelegt und der Ductus verschlossen. Es folgen dann eine Glenn-Operation im Alter von vier bis sechs Monaten und eine Fontan-Operation im Alter von zwei bis drei Jahren.

Operation

Über eine mediane Sternotomie und transtrikuspidal können die meisten VSD's mit Hilfe eines Flickens verschlossen werden. Bei Pulmonalklappenatresie, wird der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt (RVOT) eröffnet. Je nach Lage des Kammerdefektes kann dieser auch hierüber verschlossen werden. Besteht ein Pulmonalishauptstamm wird dieser direkt mit dem eröffneten RVOT verbunden und ventral mit einem Flicken erweitert. Diese Rekonstruktion enthält keine Klappe. Beim Fehlen eines Pulmonalisstamms kommt die Implantation eines Klappentragenden Konduits zur Überbrückung der Distanz vom RV zur Pulmonalarterie in Frage. Bei einer systempulmonalen Shunt Operation wird der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex-Röhrchen anatomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen und der Ductus arteriosus ligiert.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei biventrikulärer Korrektur kurz- und mittelfristig gut. Im weiteren Verlauf wird im Laufe der ersten fünf Jahre bei Verwendung eine Homografts eine Konduitaustausch Operation durch das Auswachsen des Patienten erforderlich. Bei Direktanastomosierung des Pulmonalishauptstammes wird die Indikation zur Reoperation geleitet von der Größe des rechten Ventrikels und dem evtl. Entstehen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz. Ein inadäquat ausgebildetes pulmonales Stromgebiet erfordert meist im Verlauf weitere Interventionen im hilumnahen Stromgebiet. Entwickelt sich das Gefäßbett im Verlauf und entstehen Zeichen der Volumenbelastung, wird sekundär der VSD-Verschluss geplant.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Bei biventrikulärer Korrektur muss die Funktion des RV-PA-Konduits kontrolliert werden. Bei den meisten Patienten muss das Konduit, wenn es im Neugeborenenalter implantiert wurde, meist innerhalb der ersten fünf Jahre ausgetauscht werden. Nach Unifokalisation und RV-PA-Konduit Implantation ohne VSD-Verschluss, wird das adäquate Wachstum der Pulmonalarterien und ein vorwiegender links-rechts Shunt auf Ventrikelebene Indikation für einen VSD-Verschluss sein. Beim Auftreten eines dauerhaften Abfalls der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 Prozent auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme < 50 g / Woche als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung erfolgen. Sollte eine Goretex-Shunt als RV-PA-Shunt gewählt worden sein, sollte die Therapie mit Aspirin (2 mg / kg / Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses und Carvedilol (0,5 -1 mg / kg / Tag) zur Herzinsuffizienz-Therapie sollte bei Zeichen einer Herzinsuffizienz der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden. Im weiteren Verlauf sollte im Alter von vier bis sechs Monaten in einer Herzkatheteruntersuchung evaluiert werden, ob die Voraussetzungen für eine Korrektur, d.h. vollständige Trennung der Kreisläufe durch VSD-Patchverschluss und Implantation eines Klappen-tragenden RV-PA-Konduits möglich sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des Ventrikels). Wir empfehlen in jedem Fall die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.