Mitralklappenstenose -insuffizienz

Definition

Mitralstenose

Enge oberhalb, unterhalb oder auf Höhe des Klappenrings. Die Mitralklappe wwird anatomisch in anteriores und posteriores Segel unterteilt, die von der anterolateralen bis posteromedialen Kommissur in A1, A2, A3 (anteriores Segel) bzw. P1, P2, P3 (posteriores Segel) eingeteilt werden. Mitruka Klassifikation (2000) 

  • Supravalvuläre Stenose (Typ I):
    Supramitraler Ring (linkes Vorhofohr liegt oberhalb!) 
  • Valvuläre Stenose (Typ II):
    Typ II A: annuläre Hypoplasie
    Typ II B: Segeldefekte - Cleft, Mittvalvulärer Ring, Double Orifice Klappe
  • Subvalvuläre Stenose (Typ III):
    Typ III A: abnormale Chordae
    Typ III B: abnormale Papillarmuskeln: Parachute Klappe (Fallschirm, Chordae- Zwischenräume obliteriert, Chordae verkürzt oder nicht vorhanden), Hammock Klappe (Hängematte, alle Chordae ziehen zu einzelnem posterioren Papillarmuskel)
  • Gemischte Stenose (Typ IV)

Mitralinsuffizienz

Undichtigkeit der Mitralklappe unterschiedlicher Genese. Carpentier Klassifikation: 

  • Typ I: Mangelnde Koaptation: Annulusdilatation, Cleft, Defekt in MK
  • Typ II: Segel prolabiert: Chordae elongiert oder rupturiert.
  • Typ III: Segel restriktiv: Die Folge ist eine Insuffizienz oder Stenose

Indikation

Mitralstenose

  • Säuglinge / Kinder
    Orientiert sich an Herzinsuffizienzzeichen, Dyspnoe, Gedeihstörung, sek. Rechtsherzbelastung. Echokardiographisch: erhöhte Gradienten über Mitralklappe, Vergrößerung linkes Atrium, sek. RV Belastung, Trikuspidalinsuffizienz → erhöhter Druck im rechten Ventrikel.  
  • Jugendliche / Erwachsene
    Mitralöffnungsfläche < 1cm², Orthopnoe, Vorhofflimmern, Embolie, NYHA 3-4

Mitralinsuffizienz

  • Säugling / Kinder
    Orientiert sich an Herzinsuffizienzzeichen, Dyspnoe, Trinkschwäche, Gedeihstörung, sek. Rechtsherzbelastung.
    Echokardiographisch: hochgradige Mitralklappeninsuffizienz, breiter Jet bis in Pulmonalvenen, Vergrößerung linkes Atrium, sek. RV Belastung, Trikuspidalinsuffizienz → erhöhter RV Druck.
  • Jugendliche / Erwachsene
    Echodiameter: ESD > 50mm (Norm 40 mm), ESV > 90ml/m² (Norm 30 ml/m²) → keine Normalisierung der LV Funktion nach Korrektur. 

Diagnostik

  • Echokardiographie Transthorakal: Lokalisation der Ebene, Morphologie der Stenose / Insuffizienzjets, Morphologie der Mitralklappe und deren Halteapparates. LA-Größe, LV- / RV-Funktion, Trikuspidalinsuffizienz, RV-Druck
  • Magnetresonanz Tomographie: Volumetrie (LVESV)
  • Herzkatheter: Bei besonderen Fragestellungen 

Operation

Über eine mediane Sternotomie wird nach Angehen an die Herzlungenmaschine und kardioplegisch stillgestelltem Herzen der linke Vorhof (direkt oder durch das interatriale Septum) eröffnet und die Mitralklappe dargestellt.

Rekonstruktion

  • Bei Stenose: Kommissurotomie, Ausdünnen der Segel, Spaltung der Papillarmuskeln.
  • Bei Insuffizienz: Annulo- / Kommissuroplastik, Patchaugmentation der Segel, Ross II Operation (Kabbani et al.) Pulmonales Autograft wird in Kunstprothese genäht und dann in MK Annulus implantiert. Nachteil: Kein Wachstumpotential → nur bei Erwachsenen

Mitralklappenersatz

Mechanische Prothese minimal 16 mm im Diameter (Aortenklappe umgedreht), biologische Prothese minimal 23 mm. 

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Mitralklappe eine Re-Intervention erforderlich machen. Bei kleiner Prothese wird es im Verluaf zum Auswachsen au der Prothese und dadurch zu einer relativen Stenose kommen, die dann einen Ersatz durch eine größere Prothese erforderlich macht. Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.