Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) – Norwood-Operation

Definition

Beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) sind einzelne oder auch mehrere Strukturen des linken Herzens zu klein ausgebildet. Die Folge ist, dass diese Kammer nicht oder nur teilweise zur Versorgung des Körperkreislaufes beitragen kann. Typischerweise findet sich eine

  • hochgradige Enge oder ein Verschluss der Aortenklappe (Aortenstenose, -atresie) und/oder Mitralklappe (Mitralstenose, -atresie)
  • eine wenig ausgebildete linke Pumpkammer (Hypoplasie oder Aplasie)
  • eine Hypoplasie der aufsteigenden Aorta und des Aortenbogens und ein intaktes Ventrikelseptum (IVS).

Heute wird der Begriff HLHS für extreme Formen der Linkshypoplasie angewandt, die eine von der rechten Kammer abhängigen Körperkreislauf zur Folge haben. Es gibt aber auch Herzfehler, wie z.B. unbalancierte AVSD’s, DORV mit LV-Hypoplasie, Trikuspidalatresie mit Transpositionsstellung der großen Arterien und funktionell univentrikuläre Ventrikel mit Aorten- oder Bogenhypoplasie, die nicht als HLHS definiert werden. Die Norwood-Operation stellt dennoch die einzig sinnvolle Therapieoption für diese komplexen Herzfehler dar.

Indikation und Timing

Norwood-Operation

Der Herzfehler mit ductusabhängiger Systemzirkulation stellt die Indikation zur Operation dar. Idealerweise sollte unmittelbar nach Entbindung das Neugeborene durch einen Neonatologen versorgt und die Diagnose durch einen Kinderkardiologen echokardiographisch gesichert werden. Nach intravenöser Gabe von Prostaglandinen (5-10 ng / kg / min) sollte zeitnah die Verlegung zur operativen Versorgung erfolgen (DHZB Notfall 030 4593-1000).
Timing: In den ersten Lebenswochen, wenn das Neugeborene kreislaufstabil ist.

Hybrid Operation (bilaterales Pulmonalarterien-Banding und ggf. Ductus-Stent)

Indiziert, wenn der Kreislauf präoperativ nicht durch medikamentöse Maßnahmen stabilisierbar ist, bei Frühgeborenheit mit Gewicht unter 2.000 Gramm oder frischer Gehirnblutung

Timing

Zwischen dem dritten und zehnten Lebenstag, dringlich bei Herzinsuffizienz, notfallmäßig bei intaktem Vorhofseptum oder anderen Kontraindikationen für eine Norwood-Operation.

Diagnostik

  • Echokardiographie: Zur Darstellung der typischen Anatomie: Aorten-Mitralatresie / -stenose bei intaktem Ventrikelseptum kein antegrader Fluss in der Aorta ascendens – Endokardfibroelastose – Verhältnis linker / rechter Ventrikel (lange Achse), – Diameter des Aortenannulus und des linksventrikulären Ausflusstrakts – Mitralannulus (parasternal lange Achse).
  • Röntgen Thorax, ggf. Röntgen Abdomen, Schädel-Abdomensonographie
  • Herzkatheter nur bei unklarer Anatomie (Va. Lungenvenenfehlmündung)

Norwood-Operation

HLHS Anatomie
HLHS Norwood-Operation
HLHS Glenn Operation
HLHS Fontan extrak. Konduit

Bei der Norwood-Operation wird der Pulmonalarterienstamm mit dem zuvor erweiterten Aortenbogen verbunden, damit wird der rechte Ventrikel zum Systemventrikel. Für die Lungendurchblutung wird ein Goretex Röhrchen (Shunt) von der rechten Armarterie zur rechten Pulmonalarterie (modifizierter Blalock – Taussig-Shunt) angelegt. Außerdem wird das Vorhofseptum entfernt, damit das Blut frei vom linken Vorhof zur rechten Herzhälfte fließen kann.

Besonderheiten am DHZB:

  • Norwood-Operation ohne Kreislaufstillstand mit selektiver Kopfperfusion und Aorta descendens
  • Perfusion-Verwendung eines BT Shunts.
  • Postoperatives Monitoring des Blutflusses zur Lunge und zum Körper (Qp/Qs, SvO2).
  • Herzinsuffizienztherapie mit Carvedilol.
  • Homemonitoring mit täglicher Bestimmung des Körpergewichtes und der Sauerstoffsättigung.
  • Regelmäßige Kontrolle des Hämoglobinwerte, ggf. Erythropoetintherapie oder Transfusion.

Sano-Operation: Abweichend von der Norwood-Operation bei der die Lungenstrombahn von der Armarterie (mod. BT-Shunt) gespeist wird, kann es in speziellen Fällen erforderlich sein, diesen Shunt direkt vom Ausflusstrakt der rechten Kammer entspringen zu lassen (Sano-Shunt). Da hier aber im Langzeit Verlauf durch Narbenbildung Herzrhythmusstörung zu erwarten sein könnten, wird dieser Shunt-Typ nicht regelhaft am DHZB eingesetzt.

Hybrid-Operation

Bei Kontraindikationen der Norwood-Operation stellt die Hybrid-Operation eine Alternative dar. Dabei wird um die rechte und linke Pulmonalarterie ein Goretex Bändchen angelegt. Danach wird die Prostaglandintherapie bis zur Stabilisierung oder Erreichen eines Körpergewichtes von zirka 2.500 Gramm fortgeführt. Als nächster Schritt erfolgt die Norwood-Operation

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach einer Norwood-Operation ist der Patient von seinem Shunt abhängig. Beim Auftreten von Zeichen der Insuffizienz dieses Shunts, das heißt bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 Prozent auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme < 50g / Woche als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer Abteilung erfolgen. Die Eltern wurden mit einem Pulsoximeter zum Homemonitoring der Sauerstoffsättigung ausgestattet und angeleitet, zweimal täglich eine Messung durchzuführen.

Die Therapie mit ASS (2 mg / kg /Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses und Carvedilol (0,5 -1,2 mg / kg / Tag) sollte bei Herzinsuffizienzzeichen der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden. 

Wir empfehlen auch zweiwöchentliche Blutbildkontrollen zur Hämoglobinmessung (Hb). Bei Hb-Werten unter 14 g / dl empfehlen wir eine Bluttransfusion, bei Werten zwischen 14-16 g / dl Gaben von Erythropoetin (1000 IE / kg / Woche in drei Gaben, z.B. Mo, Mi, Fr) durchzuführen, bei Hb über 1 6g  /dl lediglich zweiwöchentliche Kontrollen. 

Im weiteren Verlauf ist im Alter von drei bis vier Monaten eine Herzkatheteruntersuchung geplant, die evaluieren soll, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Im Alter von vier bis sechs Monaten wird daraufhin eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose geplant. Sollte das Gewicht von  fünf kg Körpergewicht schon vor diesem Termin erreicht sein, sollte die Herzkatheteruntersuchung vorgezogen werden, um ein ‚Auswachsen’ aus dem Shunt mit konsekutiver Zyanose zu verhindern.

Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von zwei bis drei Jahren (Körpergewicht zwölf bis 15 kg) erfolgen. Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen.

Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg / kg Körpergewicht) bis zum Erreichen des zweiten Lebensjahres unbedingt erforderlich.