Fontan-Operation – Univentrikuläres Herz

Indikation

Die Fontan-Operation ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziert. Allen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur aufgrund der Hypoplasie eines Ventrikels oder AV-Klappe unmöglich ist.

Diagnostik

Echokardiographie: Funktion und Morphologie des System-Ventrikels, AV-Klappen und Semilunarklappen. Mündung der Lungen- und Systemvenen, PFO, Pulmonalarterien und Aortenbogen.

Herzkatheter: UCLA Kriterien und Einschätzung des OP-Risikos
Variable: OP – Risiko: Gering / Mittel / Hoch:
= MPAP ? < 12 / 13 – 15 / > 15 mmHg
= Transpulmonaler Gradient < 7 / < 15 / >15 mmHg
= PVR <2 / 2-3 /> 3 Wood/m²
= EF > 45% / EF < 45%
= EDP < 10 / 10- 15 / > 15 mmHg

Evaluation: 

  • Pulmonalarteriengefäßbett entwickelt? Gewünscht ist ein total lower lobe index >120 ± 30 mm² / m², transpulmonaler Gradient [TPG] = PA-Druck diastolisch – LA Mittel < 12 mmHg, bei EDP <12 mmHg; PVR < 4 Wood U. 
  • Hämodynamik: Patienten, die bei niedrigen enddiastolisch Kammerdrucken (EDP) eine gute Sauerstoffsättigung (75-85 Prozent) haben, werden auch bei grenzwertigen PA-Größe die Fontan Zirkulation gut tolerieren.
  • Aortenbogen: Morphologie / Druckgradienten über Ao. Bogen → ggf. Intervention ± Stent-Implantation.

Operation

HLHS Fontan extrak. Konduit

Bei der extrakardialen Fontan-Operation wird nach Angehen an die Herz-Lungen-Maschine in Normothermie und am schlagenden Herzen die untere Hohlvene inkl. Lebervenen vom rechten Vorhof abgesetzt, der vorhofseitige Stumpf wird übernäht und dann mittels Goretex-Prothese eine Verbindung zwischen unterer Hohlvene und der Unterseite der zentralen Pulmonalarterien geschaffen. Um die Umstellung des Kreislaufs besser zu tolerieren, wird häufig zwischen der Prothese und dem Vorhof ein kleines Fenster angelegt. Extrakardiales oder intrakardiales Konduit. Ist der Fontan-Operation eine Glenn-Operation vorangegangen, kann als weiterer Schritt nur eine extrakardiale Fontan-Operation erfolgen. Somit gelangt alles venöse Blut aus dem Körperkreislauf unter Umgehung des Herzens direkt in die Lunge, was faktisch eine Kreislauftrennung bedeutet. Die singuläre Herzkammer muss jetzt nur noch den Transport des sauerstoffreichen Blutes von der Lunge in den Körperkreislauf bewerkstelligen. Wurde zuvor eine Hemifontan Operation (siehe Operationstechnik Glenn-Operation) durchgeführt, kommt als weiterer Schritt nur eine intrakardiale Fontan Operation in Frage. Dabei wird eine Trennwand (Goretex) in den rechten Vorhof eingebracht, die das Blut von der unteren Hohlvene zur rechten Pulmonalarterie führt. Dazu muss die beim Hemifontan zwischen Vorhof und oberer Hohlvene belassene Trennwand entfernt werden.

Am DHZB wird das extrakardiale Konduit favorisiert. Vergleichende Studien sind derzeit zwar noch nicht eindeutig, gleichwohl sehen wir beim extrakardialen Konduit den theoretischen Vorteil durch die Vermeidung von Nahtlinien und Narben im Vorhof die Inzidenz von Rhythmusstörungen langfristig zu reduzieren. 

Empfehlungen in der Weiterbehandlung

Mit der Fontan-Operation wird erreicht, dass das systemvenöse Blut ohne Umleitung über das Herz direkt in die Lunge gelangt und das Lungenvenenblut über einen gemeinsamen Vorhof und den Systemventrikel in den Körperkreislauf gepumpt wird. Beide Kreisläufe sind somit getrennt.

Eine Fenestrierung vom Tunnel zum Vorhof erlaubt bei akuten Druckerhöhungen im pulmonalen Kreislauf über einen Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene ein ausreichendes Herzzeitvolumen. Die Sauerstoffsättigung kann unter diesen Umständen abfallen. Bei zunehmender Zyanose kann die Fenestration nach weiteren kardiologischen Kontrollen verschlossen werden. Antikoagulation: Warfarin (INR 1.8-2.5) für sechs Monate.

Danach kann die Antikoagulation auf ASS 2-3 mg / kg Körpergwicht umgestellt werden. Sollten jedoch Herzrhythmusstörungen auftreten und die Funktion des Systemventrikels eingeschränkt sein, empfehlen wir die dauerhafte Antikoagulation mit Warfarin / Marcumar.

Prognose

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler und mit einem singulären Ventrikel kurz- und mittelfristig gut. Die langfristige Prognose ist derzeit noch ungewiss, da es noch keine Studien mit hinreichend großen Patientenzahlen nach der Fontan-Palliation gibt. Als mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf treten in seltenen Fällen auf: Arrhythmie insbesondere eine Sinusknotendysfunktion, Eiweißverlust Enteropathie, eine Herzinsuffizienz der Pumpkammer und eine niedere Sauerstoffsättigung (Hypoxämie).