Fallot-Tetralogie

Fallot vor OP

Definition

Der Herzfehler entsteht durch ein Abweichen des Infundibulumseptums nach rechts vorne. Ein Kammerscheidewanddefekt, eine überreitende Aorta, eine rechtsventrikuläre Ausflusstraktstenose und eine Hypertrophie der rechten Kammer sind die Folge. 

Diagnostik

  • EKG: Belastungszeichen, Lagetyp, Blockbilder?
  • Echokardiographie: Transthorakal: Lokalisation VSD? Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und Aortenklappe, Malalignment des Infundibulums, Überreiten der Aorta, rechter Aortenbogen?, Koronaranomalien: kreuzende Koronarie über rechten Ausflusstrakt, RVOT-Diameter, Pulmonalklappen- Funktion, Diameter, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, persistierender Ductus, majore aortopulmonale Kollateralen (MAPCA)
  • Herzkatheter: Bei besonderen Fragestellungen, Ursprung und Verlauf MAPCA's
  • Chromosomenanalyse: DiGeorge Syndrom, besonders bei rechtem Aortenbogen.

Indikation

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Am DHZB wird dabei die frühe Korrektur angestrebt. Das OP-Timing orientiert sich dabei am Grad der Zyanose, die im Wesentlichen durch den Schweregrad der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion, einen evtl. vorhandenen offenen Ductus arteriosus oder evtl. bestehenden großen aortopulmonalen Kollateralen (MAPCA's) abhängt. Bei wenig Obstruktion (Pink Fallot), adäquat entwickelten Pulmonalarterien (keine MAPCA's) und guten Sauerstoffsättigungswerten (SaO2 > 75 Prozent) wird eine Operation zwischen drei bis sechs Monaten geplant. Besteht eine Zyanose bei adäquat entwickelten Pulmonalarterien (keine MAPCA's), wird die Korrektur z.B. auch neonatal durchgeführt. Sind MAPCA's vorhanden und die natürliche Pulmonalarterie hypoplastisch, wird im neonatalen Alter, auch wenn der Patient nicht zyanotisch ist, ein zentraler aortopulmonaler Shunt auf die natürlichen Pulmonalarterien angelegt, um deren Wachstum zu fördern. Im zweiten Schritt wird eine Unifokalisation mit oder ohne Korrektur (Erweiterung RVOT, VSD-Patchverschluss) geplant.

Korrektur mit Erweiterungsflicken

Operation

Über eine mediane Sternotomie und transtrikuspidal wird der VSD mit Hilfe eines Flickens (Dacron) und mehreren Einzelknopfnähten verschlossen. Je nach Lage des Kammerdefektes kann auch ein Zugangsweg über die Pulmonalklappe oder den rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT) gewählt werden. Je nach Diameter des RVOT's und der Pulmonalarterien wird nach Resektion von Muskelbündeln bei kleineren Diametern eine transanuläre Perikardpatcherweiterung des RVOT's der Pulmonalklappe bis in die linke Pulmonalarterie erforderlich. Der Ductus wird durchtrennt.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt sollte kein hämondynamisch relevanter Gradient nachweisbar sein. Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV-Funktion gegenüber einer freien Insuffizienz der Pulmonalklappe vorteilhaft sein. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe bei residuellen Defekten zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.