Ebstein Anomalie

Ebstein vor OP

Definition

Fehlgebildet sind Trikuspidalklappe (Ventil zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer) und die rechte Kammer (rechter Ventrikel, RV). Dabei ist meist das septale und posteriore Segel ventrikelwärts verlegt und der entsprechende Teil des Ventrikels ausgedünnt (atrialisiert). Das anteriore Segel ist oft groß. Die RV-Funktion kann normal oder aber wie beim Uhl-Syndrom (sackartig erweiterter RV) stark eingeschränkt sein. Klinisch besonders schwerwiegend kann eine Ebstein Anomalie der linksseitigen AV Klappe (AV Klappe des Systemventrikels) sein (bei L-TGA).

Indikation

Indikation und Timing hängt vom Schwergrad der Trikuspidalinsuffizienz (Undichtigkeit) und RV-Dysfunktion ab. Meist besteht eine abnehmende Belastbarkeit, eine Vergrößerung des Herzens (Kardiomegalie, CTR > 0.65), zunehmende Zyanose, Herzversagen (NYHA 3-4), Herzrhythmusstörungen (SVES, VES, VT) oder paradoxe Embolien. Eine operative Behandlung kann bereits im Neugeborenenalter oder erst im Erwachsenenalter erforderlich sein. 

Typen nach Carpentier:

  • Typ A: Kleiner atrialisierter Teil des RV.
  • Typ B: Großer atrialisierter Teil des RV, mobiles ant. Segel der Trikuspidalklappe.
  • Typ C: Ant. Segel restriktiv und obstruiert den RV-Ausflusstrakt, evtl. Pulmonalstenose / -atresie.
  • Typ D: 'Tricuspid Sac' → sackartig atrialisierter RV mit eingeschränkter Funktion.

Diagnostik

  • Echokardiographie: Transthorakal: Trikuspidalmorphologie, atrialisierter Teil des RV, RVOT / PK, Pulmonalarterienanatomie, Ductus arteriosus
  • Herzkatheter: Bei besonderen Fragestellungen bei assozierten Defekten, eingeschränkter RV-Funktion, evtl. anderthalb Korrektur (Rekonstruktion plus obere cavopulmonale Anastomose)
Ebstein nach OP

Rekonstruktion/ Operation

Operationsziel der operativen Rekonstruktion ist die Herstellung einer ausreichenden Trikuspidalklappenfunktion und die Verbesserung der Pumpfunktion des RV durch Ausschluss der atrialisierten Kammer.

Carpentier
Mobilisation und Lösen des anterioren und posterioren Segels, Längsplikatur atrialisierte Kammer, Refixation des Segels und Ring zur Stabilisierung des Klappenanulus.

Danielson
Anheben des posterioren Segels zum TK-Annulus (Querplikatur der atrialisierten Kammer entlang TK-Annulus).

Da Silva (Cone Reconstruction), am DHZB favorisiert
Lösen des posterioren und anterioren Segels, Plikatur des wirklichen TK-Annulus im Bereich der atrialisierten Kammer, Rotation und Zusammenfassung der Segel zur Bildung eines Konus.  

Starnes
Verschluss der Trikuspidalklappe unter Belassung einer 4 mm Fenestration, Atrioseptektomie und BT Shunt (bei neonatalen Formen). Sogenannte Anderthalb Korrektur (Korrektur + Glenn-OP): Bei eingeschränkter RV-Funktion kann bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auch eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose (Glenn-Operation) angelegt werden.

Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler mittelfristig gut. Im weiteren Verlauf kann es zu einer erneuten Zunahme der Trikuspidalklappen-Insuffizienz mit rechtsventrikulärer Belastung kommen, was eine wiederholte Rekonstruktion oder einen Trikuspidalklappenersatz notwendig machen kann. Zudem werden bei einem relativ hohen prozentualen Anteil der Ebstein-Patienten im weiteren Verlauf tachykarde Herzrhythmusstörungen (z. T. Wolff-Parkinson-White-Syndrom) beschrieben.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Regelmäßige echokardiographische Kontrollen der TK- und RV-Funktion sind für die frühzeitige Erkennung einer Befundverschlechterung notwendig. Bei residuellen Defekten empfehlen wir die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.