Double-Switch, Senning-Rastelli / Nikaidoh, korrigierte TGA, cTGA, lTGA

TGA mit VSD

Indikation und Timing

Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. Das Timing orientiert sich an den assoziierten Herzfehlern:

  • Ventrikelseptumdefekt (VSD) 
  • linksventrik. Ausflusstraktstenose (LVOTO) 
  • Trikuspidalklappenmorphologie (Ebstein?) 
  • Vorhofohren in Bezug zur Herzspitze (wichtig für Senning OP). 

Generell gilt. Die Senning Operation ist ab sechs Monaten technisch einfacher, bei Dextrokardie mit Situs solitus schwerer.  

Relative Kontraindikation für eine Korrektur: Patienten >16 Jahre mit RV (LV Training erschwert!) oder biventrikulärem Versagen, nach klassischer Korrektur mit Trikuspidalklappeninsuffizienz LV-Dysfunktion mit Mitralinsuffizienz, signifikante Herzrhythmusstörungen → eher Kandidaten für Herztransplantation.

 

Voraussetzung für Operation

  • Senning (SEN) und arterielle Switch Operation (ASO) – keine / milde LVOTO, im Kindesalter LV Druck > 2/3 RV Druck, beim Jugendlichen LV = RV Druck. 
  • Senning und Rastelli (RAS) – VSD hat Bezug zur Aorta, beide Ventrikel und Lungengefäßbett ausreichend groß, keine pulmonale Hypertension  
  • Senning und Nikaidoh (NIK) – VSD non committed, beide Ventrikel und Lungengefäßbett ausreichend groß, keine pulmonale Hypertension.
    Die Indikation für die Double-- Operation wird immer noch kontrovers diskutiert, da es Patienten mit kongenital korrigierter TGA gibt, die asymptomatisch sehr alt werden können. Dem stehen Studienergebnisse entgegen, die bei TGA mit einer Vorhofumkehr behandelt wurden und nach 20 Jahren der anatomisch rechte Systemventrikel zu einen großen Prozentsatz versagt.

Am Deutschen Herzzentrum Berlin werden die Patienten wie folgt behandelt

Bei nicht eingeschränktem pulm. Blutfluss
Senning und arterielle Switch-Operation:

  • kleiner VSD, keine Herzinsuffizienz: Bei kompensierter RV Funktion → Abwarten bis RV Funktion schlechter wird oder bis zum Auftreten einer milden Trikuspidalklappeninsuffizienz → PA-Banding ggf. Atrioseptektomie zum LV Training bis LV Druck (Muskelmasse) dem RV Druck entspricht. 
  • kleiner VSD und Herzinsuffizienz (LV nicht trainiert!): Trikuspidalklappeninsuffizienz moderat → zunächst PA banding ggf. Atrioseptektomie. Wenn der Patient zyanotisch wird dann SEN + ASO.  
  • Großer VSD und Herzinsuffizienz: SEN-ASO im Alter von drei bis sechs Monaten.

Bei Pulmonalstenose (PS) + 'committed' VSD
Senning Rastelli, bei 'non-committed' VSD Senning Nikaidoh:  

  • moderate PS und erhöhter oder balancierter Lungenfluss: → SEN-RAS sechs bis zwölf Monaten 
  • schwerer PS / Pulmonalatresie → BT Shunt, bei Zyanose im Alter von einem Jahr → SEN-RAS

Diagnostik

  • Echokardiographie: Atrialer Situs, Einmündung der System- und Lungenvenen, AV- Klappen, Straddling, Konnektion der Ventrikel und großen Arterien, Morphologie und Diameter der Semilunarklappen, Lokalisation VSD, Lagebeziehung zur Trikuspidal-, Pulmonal- und Aortenklappe, bei Pulmonalstenose (Morphologie der Stenose), Koronaranomalien.
  • Herzkatheter: Vor komplexer Korrektur zur Evaluierung der Hämodynamik.
  • MRT: Volumen und Ventrikelmasse Bestimmung des LVs (cTGAxxx).
TGA Double switch

Operation

Nach Angehen an die Herz-Lungen-Maschine werden die Pulmonalarterien, die obere und untere Hohlvene präpariert. Begrenzte Entnahme von autologem Perikard ggf. für die Pulmonalarterienrekonstruktion.

  • Senning-Operation: Eröffnung des Vorhofs, Separation des Lungenvenenfachs mit Goretex-Flicken, Tunnelung der Systemvenen zur Trikuspidalklappe, Eröffnung der Lungenvenen rechts und offene Anastomose mit in situ Perikard zur Herstellung der Kontinuität zur Mitralklappe (Shumaker Modifikation)
  • Arterielle Switch-Operation oder Rastelli, REV bzw. Nikaidoh-Operation (siehe TGA), ggf. VSD-Verschluss (Cave Leitungsbündel verläuft anterior! in SLL)  

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist kurz- und mittelfristig gut. Im natürlichen Verlauf tritt bei vielen Patienten ein AV-Block auf. Bei einem geringeren Anteil kann es zu Stenosierung im Bereich der intraatrialen Tunnel kommen. Langfristig können auch Engen im Bereich der Ausflusstrakte und eine Neoaortenklappeninsuffizienz gesehen werden. Bei der Rastelli-Operation muss im Verlauf das nicht wachsende Konduit ausgetauscht werden. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Engmaschige kinderkardiologische Nachkontrollen sind bei diesem komplexen Herzfehler zur frühzeitigen Erkennung von Stenosierung erforderlich, die zu einer Fehlbelastung des Herzens führen können. Aufgrund des Einsatzes von prothetischem Material, empfehlen wir eine Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen weiterhin fortzusetzen.