Aortenstenose subvalvulär

Subvalvuläre Aortenstenose vor OP

Indikation

Die Indikation zur Resektion der subvalvulären Stenose wird bei Symptomen, bei beginnender Aortenklappeninsuffizienz, bei einer umschriebenen Membran bei einem in Ruhe messbaren maximalen Echogradienten > 30mmHg (zur Vermeidung der Entstehung einer Aortenklappeninsuffizienz) bei der tunnelförmigen Stenose von > 60mmHg gestellt.

Diagnostik

Echokardiographie: Lokalisation der Subaortenstenose, Aortenklappen- und LV-Funktion und muskuläre Hypertrophie. Herzkatheter / MRT: Bei besonderen Fragestellungen.

Operation

Nach Angehen an die Her-Lungen-Maschine und bei kardioplegisch stillgestelltem Herzen wird die Aorta ascendens hockeyschlägerförmig eröffnet. Die Taschenklappen werden geschützt und die fibromuskuläre Membran entfernt: Myektomie unterhalb der rechts- / linkskoronaren Kommissur (nach Morrow 1975). Das ant. Mitralsegel wird mit Patch erweitert (nach Van de Lee 2005).

Modifizierte Konno-Operation: die Ausflussbahn der rechten Kammer (RVOT) wird eröffnet und des Kammerseptum unterhalb der Pulmonalklappe oberhalb Trikuspidalklappe (Musc. Lancisi) entfernt und mit einem Flicken verschlossen. Damit ist auch die Ausflussbahn der linken Kammer erweitert.

Ross-Konno-Operation: Inzision des RVOT und des interventrikulären Septums, Erweiterung des LVOT mit einem Flicken gefolgt von einer Autograft-Implantation (wie Ross-OP)

Yasui-Operation: bei hochgradiger Hypoplasie des LVOT meist beim Säugling als Alternative zur Norwood Operation bei balancierten Ventrikeln: Verschluss und Tunnelung des Ventrikelseptumdefektes zur Pulmonalarterie, Zusammenfassung der Aorta und Pulmonalarterie (Damus Kay Stansel Anastomose) und Implantation eines RV-PA-Konduits.

Mögliche Komplikationen

Unmittelbar postoperativ, die Verletzung der Aortenklappentasche, der Mitralklappensegel und des Nervenleitungsbündels (AV Blockierung).

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Bei zirka zehn Prozent der Patienten kommt es nach einfacher Resektion einer fibromuskulären Membran mittelfristig erneut zur Bildung einer Subaortenstenose, die einer Reintervention bedarf. Dann können ggf. invasivere Verfahren (modifizierte Konno-OP, Ross-Konno-OP) zum Einsatz kommen. Die Yasui-Operation ermöglicht bei meist sehr komplexen Herzfehlern eine biventrikuläre Rekonstruktion, die im Vergleich zur univentrikulären Alternative einer Norwood-Operation prognostisch sicherlich vorteilhaft ist. Das RV-PA-Konduit muss jedoch aufgrund des fehlenden Wachstumspotentials im weiteren Verlauf ausgetauscht werden. Auch Stenosierungen im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes und des Aortenbogens sind im weiteren Verlauf möglich.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Der linksventrikuläre Ausflusstrakt bedarf der regelmäßigen kinderkardiologischen Nachkontrolle, eine Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist indiziert, wenn residuelle Defekte bestehen oder wenn bei der Korrektur ein Konduit verwandt wurde.