Angeborene Herzfehler

Definition

Gefäßringe entstehen bei fehlender oder unvollständiger Auflösung der ursprünglich paarig angelegten Aortenbögen, so können mehrere Aortenbögen bestehen bleiben. Zwischen dem so entstandenen Ring verlaufen Luft- und Speiseröhre und können bei Größenzunahme der Patienten auch komprimiert werden. So entstehen Stridor, Dyspnoe und Dysphagie. Typische Beispiele sind der doppelte Aortenbogen, re. Aortenbogen mit linken Ductus (Band).
Gefäßschlingen umgeben Ösophagus und Trachea nicht vollständig, komprimieren diese aber, was die Kompression der Trachea mit konsekutiver Symptomatik auslösen kann. Typische Beispiele: Schlinge der linken Pulmonalarterie (LPA): Dabei zieht die LPA erst weit nach rechts, um dann zwischen Ösophagus und Trachea zur linken Seite zu kreuzen. Truncus brachiocephalicus Kompressionssyndrom, bei dem der Truncus sehr weit links aus dem Aortenbogen entspringt und eine ventrale Kompression der Trachea bewirkt.

• Echokardiographie: Darstellung der abnormal verlaufenden Gefäße.
• MRT: Darstellung der Gefäße und Lagebeziehung zur Trachea und Ösophagus, Breischluck: Kompression des Ösophagus
• Bronchoskopie: Tracheale Kompression, Malazie? Komplette Bronchialknorpelringe.
• Angiographie: Besondere Fragestellungen Indikation Die Indikation und das Timing werden durch die auftretenden Symptome bestimmt.

Doppelter Aortenbogen

Über eine posterolaterale Thorakotomie wird die parietale Pleura eröffnet, beide Aortenbögen, die Kopfgefäße und der Ductus arteriosus mobilisiert. Der Ductus und der kleinere Aortenbogen werden ligiert und durchtrennt.

LPA Schlinge

Über eine mediane Sternotomie wird die LPA mobilisiert. Nach Angehen an die Herzlungenmaschine wird bei bestehender Tracheomalazie oder Trachealstenose mit kompletten Bronchialringen die Trachea durchtrennt, die LPA nach vorne gezogen und ggfls. nach links umgesetzt. Die Trachealstenose in Abhängigkeit von ihrer Länge reseziert (kurzstreckig) oder eine Sliding Plastik (langstreckige Stenose) durchgeführt.

Nach Durchtrennen des Gefäßringes gilt der Patient als gesund. Bei Gefäßschlingen kann es im weiteren Verlauf zu einer Abgangsstenose der reimplantierten Pulmonalarterie kommen. Bei Resektion oder Rekonstruktion der Trachea bedürfen die meisten Patienten einer intensiven Physiotherapie zur Mobilisation des Sekrets über die tracheale Anastomose.