Angeborene Herzfehler

Definition und Indikation

Unterschieden werden die partielle und die totale Lungenvenenfehlmündung oder -konnektion (total anomalous pulmonary vein connection, TAPVC). Gemeinsam ist ihnen, dass die Lungenvenen fehlmünden, d.h. entweder in eine Systemvene oder direkt in den rechten Vorhof. Bei der partiellen Lungenvenenfehlkonnektion (PAPVC) mündet nur ein Teil der Lungenvenen fehl und der Rest normal. Das Auftreten von Symptomen ist abhängig vom Ausmaß des links-rechts-Shunts. Bei Dilatation der rechten Kammer ist die Indikation zur Operation gegeben. Bei der TAPVC treten Symptome aufgrund des erheblichen LR-Shunts früh auf. Bei zu kleinem (restriktivem) Vorhofseptumdefekt oder Obstruktion des Abstroms (oft beim infrakardialem Typ) kann auch eine Notfallkorrektur unmittelbar nach Geburt erforderlich sein. 

Echokardiographie Darstellung der fehlmündenden Lungenvenen

• Suprakardial (Mündung oberhalb des Herzens, in ca. 40 Prozent): Mündung in Vena anonyma (links), obere Hohlvene oder Vena azygos (rechts).
• Kardial (Mündung in den Vorhof, in ca. 25 Prozent): Mündung in Sinus coronarius, rechten Vorhof
• Infrakardial (Mündung unterhalb des Herzens, in ca. 25 Prozent): Mündung in untere Hohlvene nach Durchtritt durch Zwerchfell in Pfortader oder Lebervenen (zweites Kapillargebiet, deshalb häufig obstruiert). Sonderfall: Scimitar Syndrom: Mündung der rechtsseitigen Lungenvenen in die untere Hohlvene. Dann häufig assoziiert mit einer Hypoplasie der rechten Lunge. 
• Gemischt (in ca. 10 Prozent): Herzkatheter: Bei obstruktiver / totaler Lungenvenenfehlmündung obsolet. Indikation für HK nur bei gemischtem Typ und wenn echokardiographisch unklarer Befund besteht.

Über eine mediane Sternotomie wird nach Präparation des Sammelgefäßes der fehlmündenden Lungenvenen und Angehen an die Herzlungenmaschine am kardioplegisch stillgestelltem Herzen in mildes Hypothermie und ohne Kreislaufstillstand das Sammelgefäß unterbunden, die Lungenvenen ausgeklemmt und der Lungenvenenkonfluens mit dem zuvor eröffneten linken Vorhof direkt anastomosiert.

Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler kurz- und mittelfristig gut. Bei wenigen Patienten entwickeln sich im Verlauf Lungenvenenstenosen, die dann interventionell oder auch operativ (offene Anastomose mit nativem Perikard) angegangen werden müssen.

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe bei Perikardpatchkorrektur zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen. Eine Antikoagulation mit ASS sollte noch für drei Monate durchgeführt werden. Sollte noch ein erhöhter RV Druck über eine bestehende Trikuspidalinsuffizienz nachzuweisen sein, ist im Alter von unter zwei Jahren saisonal (Oktober-März: monatlich intramuskulären Gabe von 15 mg/kgKG) eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis) erforderlich.