Glenn-Operation – obere bidirektionale cavopulmonale Anastomose
Definition
Die bidirektionale Glenn-Operation (Anastomose obere Hohlvene mit rechter Pulmonalarterie) ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziert. Allen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur durch die Hypoplasie eines Ventrikels nicht möglich ist. Sie kann Teil einer partiellen Korrektur (sogenannte anderthalb Korrektur) oder aber ein Schritt hin zur Trennung des pulmonalen und Systemkreislaufs sein (Fontan-Operation). Indikation: dritter bis sechster Lebensmonat planmäßig zur frühen Volumenentlastung und Vermeidung möglicher Shunt- Komplikationen.
Diagnostik
Echokardiographie:
Funktion der Kammer und Funktion der Trikuspidal-, Mitralklappe, Aortenklappe, Gradient über dem möglicherweise rekonstruierten Aortenbogen, interatriales Septum restriktiv?, pulmonalvenöser Einstrom normal?
Herzkatheter:
- Pulmonalarteriengefäßbett entwickelt? Gewünscht ist ein total lower lobe index >120±30mm²/m², transpulmonaler Gradient [TPG] = PA-Druck diastolisch
- LA Mittel < 12 mmHg, bei EDP < 12 mmHg; PVR < 4 Wood U.
- Hämodynamik: Patienten, die bei niedrigen enddiastolisch Kammerdrucken (EDP) eine gute Sauerstoffsättigung (75-85 Prozent) haben, werden auch bei grenzwertigen PA-Größe die Fontan Zirkulation gut tolerieren.
- Aortenbogen: Morphologie / Druckgradienten über Aortenbogen → ggf. Intervention ± Stent Implantation
Magnetresonanz Tomographie (MRT):
Alternativ zur Herzkatheteruntersuchung kann bei guter Hämodynamik (gute Sauerstoffsättigung, gute Ventrikelfunktion im Echo) die Morphologie der Pulmonalarterien und des Aortenbogens durch ein MRT evaluiert werden.
Operation
Bei der bidirektionalen-Glenn Operation wird nach Angehen an die Herz-Lungen-Maschine in Normothermie und am schlagenden Herzen die obere Hohlvene am rechten Vorhof abgetrennt. Der vorhofseitige Stumpf wird übernäht und nach Mobilisation der Pulmonalarterien eine weite Anastomose zwischen oberer Hohlvene und Pulmonalarterien geschaffen. Die Glenn-Operation wird am DHZB gegenüber der Hemifontan-Operation favorisiert.
Bei der Hemifontan-Operation wird der vorhofseitige Stumpf der oberen Hohlvene nach Inzision nicht durchtrennt und übernäht. Stattdessen wird die Kontinuität der oberen Hohlvene belassen und intraatrial eine Goretex Membran zum Verschluss der zuvor geschaffenen Kontinuität zwischen rechtem Vorhof und der rechten Pulmonalarterie eingenäht (diese Goretex-Membran wird dann später bei der Fontan-Operation (intrakardial) wieder entfernt.
Empfehlung in der Weiterbehandlung
Durch die Operation werden die bisher parallel geschalteten Kreisläufe zum Teil getrennt. Das Blut der oberen Körperhälfte fließt jetzt passiv durch die Lunge, getrieben von Schwerkraft und intrathorakalem Sog beim Einatmen. Damit werden Sauerstoffsättigungen um 70 bis 85 Prozent erreicht. Im weiteren Verlauf wird die Sauerstoffsättigung im Rahmen des physiologischen Falls des Lungengefäßwiderstands noch weiter steigen. Mit zunehmendem Körpergewicht wird der prozentuale Anteil des Blutes, der über die V. cava superior transportiert wird allerdings geringer, was mit einem Abfall der Sauerstoffsättigung verbunden sein kann.
In aller Regel wird deshalb im Alter von zwei bis drei Jahren (Körpergewicht ca. zwölf bis 15 kg) eine totale cavopulmonale Konnektion (modifizierte Fontan-Operation) nötig, bei der das Blut der unteren Hohlvene direkt der Lungenarterie zugeführt wird. Mit dieser dritten und endgültigen Palliation wird eine vollständige Trennung beider Kreisläufe erreicht.
Eine präoperative Herzkatheteruntersuchung soll evaluieren, ob die Voraussetzungen für die Fontan- Komplettierung gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Bei Abfall der Sauerstoffsättigung in Ruhe (unter 70 Prozent) ist eine totale cavopulmonale Konnektion (Fontan-Operation) auch vor Erreichen dieses Alters / Gewichts möglich.
Da aber zur Umleitung des Blutes von der unteren Hohlvene zur Lungenarterie ein Goretex-Interponat verwendet wird, welches kein Wachstumspotential hat, wäre das Erreichen oben genannter Zielwerte wünschenswert, um auch im Erwachsenenalter einen stenosefreien Abfluss des venösen Blutes aus der unteren Körperhälfte zu gewährleisten. Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen. Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg / kg Körpergewicht) im Alter von unter zwei Jahren unbedingt erforderlich.
