Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

AVSD vor OP © www.IDHK.de 2012 (Illustration Jan Bazing)

Definition

Fehlbildung, die die Septum- und Klappenebene zwischen Vorhöfen und Kammern (Endokardkissendefekt) umfasst. Dadurch entsteht ein Primum Vorhofscheidewanddefekt, eine gemeinsame AV-Klappe (keine separate Trikuspidal- und Mitralklappe), die über einen Kammerscheidewanddefekt unterschiedlicher Größe reitet.

Diagnostik

  • EKG: typisch überdrehter Lagetyp, Linkstyp.
  • Echokardiographie: Transthorakal: Lokalisation VSD, Ausdehnung des VSD's unter das superiore und inferiore Brückensegel, Outlet-Extension, Morphologie der Papillarmuskeln, AV-Klappengröße, Ventrikelgröße: Balancierte Ventrikel?, RV und LV Funktion. Rastelli Klassifikation: Beschreibt Superiore Brückensegel! Rastelli Typ A: zweigeteiltes Segel (VSD nicht überbrückt), Typ B: Brückensegel mit Chordae / Papillarmuskel der linken Seite nach rechts zum Septum ziehend, Typ C: Brückensegel, Chordae der linken Seite ziehen nach links, Chordae der rechten Seite ziehen nach rechts zum interventrik. Septum. Rastelli A-C Klassifikation stellt heute eine reine Deskription dar, hat aber keine Relevanz für die Einschätzung der Operabilität. 
  • Herzkatheter: Bei besonderen Fragestellungen, bei älteren Patienten zur Abschätzung des Lungengefäßwiderstandes bzw. Reagilibität
  • Ggf. Chromosomenanalyse (45 Prozent aller Patienten mit Down Syndrom haben einen AVSD).

Indikation und Timing

Hämodynamisch relevante Scheidewanddefekte stellen eine Indikation zum Verschluss dar, um mögliche Komplikationen (Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung und mittelfristig pulmonale Hypertension) zu vermeiden. Meist werden Säuglinge im Alter von drei bis sechs Monaten symptomatisch. Trinkschwäche, Gedeihstillstand und gehäufte pulmonale Infektion führen die Symptomatik an. Die Symptomatik gleicht der eines großen VSD's. Sollten trotz antikongestiver Therapie Herzinsuffizienzzeichen fortbestehen, kann eine Korrekturoperation auch vor dem dritten Lebensmonat durchgeführt werden. Bei Druck trennendem VSD wird das Timing der Operation von Zeichen der Rechtsherzbelastung bzw. vom Auftreten von AV Klappeninsuffizienzen bestimmt. Je kleiner der VSD-Anteil ist, desto später können Symptome auftreten. Ist der VSD-Anteil ganz verschlossen und der ASD Anteil klein, können Krankheitszeichen bis zum Auftreten einer Insuffizienz der linksseitigen AV-Klappe fehlen.

AVSD nach OP © www.IDHK.de 2012 (Illustration Jan Bazing)

Operation

Bei großem VSD-Anteil wird meist ein Zwei-Patchverschluss des VSD- bzw. ASD-Anteils durchgeführt. Dabei fixiert man einen entsprechend zugeschnittenen Flicken unter den Brückensegeln. Danach wird der ASD, den Oberrand des VSD-Flickens greifend und durch die Brückensegel stechend, mittels Perikardpatch verschlossen. Vor Verschluss wird die Spalte der linksseitigen AV-Klappe mit Einzelknopfnähten verschlossen. Evtl. ist auch eine Rekonstruktion der rechtsseitigen AV-Klappe erforderlich. Bei kleinem VSD-Anteil kann dieser auch direkt verschlossen werden. Der Verschluss der Spalte der linksseitigen AV-Klappe und des Vorhofseptumdefektes erfolgt analog der Zwei-Patchtechnik (siehe oben). Bei diesem Herzfehler ist der AV-Knoten nach inferior verschoben. Das His-Bündel hat seinen Verlauf am posterioren VSD-Rand. Hier besteht die potentielle Gefahr einer Verletzung. Bei postoperativem AV-Block, kann eine permanente Schrittmacherimplantation erforderlich werden.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose ist kurz- und mittelfristig gut. Im weiteren Verlauf kann bei zirka 10 Prozent der Patienten wegen höhergradiger Insuffizienzen, vor allem der linksseitigen Klappe, eine Reintervention erforderlich werden. Auch das Entstehen einer Subaortenstenose kann durch den für diesen Herzfehler typischen, sehr langen linksventrikulären Ausflusstrakt eine Indikation zur Reoperation darstellen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Bei Verwendung eines Dacron Flicken zum VSD-Verschluss empfehlen wir, die Antibiotika Prophylaxe zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen. Sollten residuelle Defekte oder Klappenvitien weiterbestehen, ist eine Prophylaxe auch über diese Zeitspanne hinaus zu empfehlen.