Angeborene Herzfehler

Indikation

Der Herzfehler ist die Indikation zur Operation. Ballonatrioseptostomie: Eine Ballonatrioseptostomie (Rashkind Manöver) ist bei Patienten (auch mit VSD) präoperativ erforderlich, wenn über den offenen Ductus keine ausreichend Durchmischung des Blutes erreicht wird. Meist kann dies unter echokardiographischer Kontrolle durchgeführt werden.

Korrektur und Timing bei TGA oder TGA mit Ventrikelseptumdefekt

Arterielle Switch Operation: Der Herzfehler stellt die Indikation zur Operation dar. In den seltensten Fällen (Koronararterien nicht umsetzbar) kann eine atriale Switch Operation (Senning) erforderlich werden.
Timing: erste bis zweite Lebenswoche.

Korrektur und Timing bei TGA, Pulmonalstenose (PS) und 'committed' VSD

REV (réparation à l'étage ventriculaire) oder Rastelli Operation: Eine arterielle Switchoperation hätte eine Aortenstenose zur Folge. Liegt der VSD nahe der Pulmonalklappe, ist meist nach VSD-Vergrößerung die Anlage eines intraventrikulären Tunnels vom VSD zur Aorta möglich. Bei der REV wird dabei eine direkte Anastomose zwischen rechtem Ventrikel (RV) und Pulmonalarterie (PA) durchgeführt, bei der Rastelli Operation ein RV-PA-Konduit (meist klappentragend Homograft oder Bioklappe) interponiert.

Das Timing orientiert sich an der Klinik. Eine höhergradige Zyanose im Neugeborenen- und frühem Säuglingsalter würde für eine REV-Operation sprechen, da die RV-PA Direktverbindung Wachstumspotential hat. Balancierte Kreisläufe erlauben eine Rastelli Operation im Alter von sechs bis zwölf Monaten. Ein systempulmonaler Shunt würde bei Zyanose und Kontraindikation für die Durchführung einer Herzlungenmaschine erwogen werden.

Korrektur und Timing bei TGA, PS und 'remote' VSD und → Nikaidoh-(Bex)-Operation

Translokation der gesamten Aortenwurzel samt Koronarien, VSD-Verschluss, Anteponierung der PA und Direktanastomose der PA mit RV.
Timing: Eine Nikaidoh-Operation kann schon im früheren Säuglingsalter (null bis drei Monate) durchgeführt werden.

Diagnostik

Echokardiographie: PFO-Diameter, VSD-Lokalisation und detailierte Lagebeziehung zur Trikuspidalklappe, Konnektion Pulmonalis- und Aorta, Stellung großen Gefäße ('side by side' oder anterior / posterior), Diameter rechter und linker Ausflusstrakt, Klappen-Diameter und -Funktion, persist. Ductus arteriosus, Koronararterienabgang und Verlauf, bei Taussig Bing (hypoplastische Aorta ascendes, Aortenbogen). Herzkatheter: Besondere Fragestellungen.

Operation

Arterielle Switch Operation: Nach Angehen an die Herz-Lungen-Maschine, Ductusdurchtrennung, Präparation der Pulmonalarterien bis in den Hilum, Abklemmen der Aorta und Kardioplegie, Durchtrennung der großen Gefäße, Anteponierung (Lecompte) der Pulmonalarterie, Mobilisation der Koronararterien und Reimplantation in Neoaorta, Reanastomosierung Aorta ascendes, Verschluss-ASD, Rekonstruktion der Pulmonalarterie mit Perikard und Readaptation der Neopulmonalis mit den anteponierten rechten und linken Pulmonalarterien. Zusätzliche Korrekturen z.B. VSD-Verschluss oder Bogenerweiterung.

REV-, Rastelli-, Nikaidoh-Operation: Eine höhergradige Pulmonalstenose verbietet eine arterielle Switch-Operation. Bei der REV- und Rastelli-Operation wird die PA verschlossen, bei der Nikaidoh-Operation wird die Aortenwurzel samt mobilisierten Koronararterien in den ehemaligen PA-Annulus nach Resektion des Konusseptums nach posterior transponiert. Dadurch kommt die Aorta über den VSD zu liegen. Bei REV und Rastelli-Operation bleibt die Aorta unverändert weiter anterior und so ist zur Herstellung eines nicht restriktiven intraventrikulären Tunnels meist eine VSD-Vergrößerung erforderlich. Die Erstellung der RV-PA-Kontinuität erfordert bei der Rastelli-Operation ein Konduit, bei der REV- und Nikaidoh-OP wird eine RV-PA-Direktanastomose (nach Lecompte-Manöver) angelegt.

Mögliche Komplikationen im Langzeitverlauf

Die Prognose nach arterieller Switch-Operation ist kurz- und mittelfristig gut. Der Patient gilt nach einer Phase der Adaptation als herzgesund. Im Langzeitverlauf werden bei wenigen Patienten Koronarstenosen, eine Pulmonalklappenstenose oder eine Aortenklappeninsuffizienz gesehen. Bei komplexer Korrektur ist auf die Entstehung von Ausflusstraktstenosen rechts und links zu achten. 

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Wir empfehlen die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikation noch für ein halbes Jahr fortzusetzen. Sollten residuelle Defekte oder Klappenvitien weiterbestehen, ist eine Prophylaxe auch über diese Zeitspanne hinaus zu empfehlen. Eine Antikoagulation ist im Regelfall nicht erforderlich.