Aortenisthmusstenose (ISTA, Koarktation des Aortenisthmus)
Definition
Enge der Aorta zwischen Abgang der Arteria subclavia sinistra und Einmündung des Ductus bzw. der Aorta descendens.
Diagnostik
- Echokardiographie: Anatomie des Aortenbogens, fragliche Hypoplasie des Aortenbogens: Solldiameter bezogen auf Diameter Aorta ascendens: Des proximalen (60 Prozent) und distalen transversen (50 Prozent) Bogens und Aortenisthmus (40 Prozent). Lokalisation der Stenose (prä-, juxta- und postduktal).
- Herzkatheter: Besondere Fragestellungen
Indikation
Die Diagnose ist auch die Indikation für die Korrektur-Operation. Dabei entsteht die Aortenisthmusstenose oft nach Ductusverschluss. Besteht eine hochgradige Aortenisthmusstenose und ist die Durchblutung der unteren Körperhälfte vom Ductus abhängig muss die Korrektur im Neugeborenenalter erfolgen (kritische Aortenisthmusstenose).
Re-Intervention
Nach vorangegangener Resektion wird bei typischen Flussmuster einem mittleren Echogradienten > 20 mmHg (bei singulärem Ventrikel: Kalibersprung des Aortenbogens zur Aorta descendens > 30 Prozent) oder bei einer aneurysmatischen Erweiterung von mehr als fünf Zentimeter Diameter gegeben, dann ggf. Ballonangioplastie ± Stenteinlage.
Operation
Über eine links posterolaterale Thorakotomie werden nach Abdrängen der linken Lunge, der Aortenbogen, der Truncus brachiocephalicus, die A. carotis und die A. subclavia sin., der Ductus und die Aorta descendens mit samt der ersten paarigen Intercostalarterien mobilisiert. Nach Durchtrennung des Ductus und Resektion des Aortenisthmus wird der Aortenbogen distal des Abgangs des Truncus brachiocephalicus ebenfalls wie die A. carotis und subclavia sin. und die Aorta descendens abgeklemmt und inzidiert. Zur Erweiterung und Anastomose des Aortenbogens mit der Aorta descendens gibt es mehrere Möglichkeiten:
- Erweiterte End- zu- End Anastomose (im DHZB favorisierte Methode)
- Anastomose mit Patch (Vosschulte)
- Anastomose mit A. subclavia flap (Walthausen)
Empfehlungen zu Weiterbehandlung
In seltenen Fällen kann sich eine höhergradige Re-Stenose im Anastomosenbereich entwickeln, die einer Re-Intervention bedarf. Die antihypertensive Therapie sollte zunächst bis zur Normalisierung der Ventrikelfunktion und der myokardialen Wanddicken fortgesetzt werden. Bei einem kleinen Teil der Patienten persistiert die arterielle Hypertonie auch nach Resektion der Aortenisthmusstenose. Dann kann eine antihypertensive Therapie auch dauerhaft erforderlich sein.
Regelmäßige kinderkardiologische Kontrollen sind deshalb weiterhin erforderlich. Eine konsequente Endokarditisprophylaxe zu den bekannten Indikationen ist nur erforderlich, wenn assoziierte Fehler weiterhin bestehen oder zu deren Korrektur Flickenmaterial oder Konduit implantiert wurden.
