Angeborene Herzfehler

Bei Zyanose. Bei Herzfehlern, die auch durch eine im Neugeborenenalter durchgeführte Korrekturoperation nicht behoben werden können (zB. funktionell univentrikuläres Herz), oder im weiteren Verlauf eine komplexe biventrikuläre Korrektur (z.B. Senning-Rastelli-, Nikaidoh-Operation) geplant ist, die im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter mit einer erhöhten Morbidität einhergehen würde. Bei ductusabhängiger Pulmonalzirkulation bei hochgradiger Pulmonalstenose / -atresie bei funktionell singulärem Ventrikel. Bei Pulmonalatresie und Kammerscheidewanddefekt mit adäquatem Lungengefäßbett würden wir am DHZB eine Primärkorrektur (auch im Neugeborenenalter) den Vorzug geben. Ohne Zyanose: Zur Förderung des Wachstums des hypoplastischen nativen pulmonalen Gefäßbettes (z.B. bei großen aortopulmonalen Kollateralen, MAPCA) oder nach Unifokalisation.

• Echokardiographie: Transthorakal: Abklärung einer möglichen biventrikulären Korrektur (z.B. Fallot, PA-VSD), Anatomie des zugrunde liegenden Herzfehlers, Koronaranomalien, Diameter rechte und linke Pulmonalarterie, LPA-Koarktation an der Mündung des persistierenden Ductus, majore aortopulmonale Kollaterale (MAPCA), interatriales Septum.
• Herzkatheter: Pulmonalarterienanatomie (besonders zentrale Pulmonalarterien), ggf. Ursprung und Verlauf MAPCA's. 

Nach Angehen an die Herz-Lungen-Maschine wird am schlagenden Herzen die Aorta ascendens oder der Truncus brachiocephalicus seitlich ausgeklemmt und ein Goretex Röhrchen (3,5 mm im Diameter) anastomosiert. Danach wird entweder der Pulmonalishauptstamm oder die rechte Pulmonalarterie ausgeklemmt und die distale Anastomose geschaffen. 

Nach BT-Shunt-Operation ist der Patient von seinem Shunt abhängig. Beim Auftreten von Zeichen der Insuffizienz dieses Shunts, z.B. bei dauerhaftem Abfall der Sauerstoffsättigungswerte unter 70 Prozent auch in Ruhe, oder Gedeihstörungen (mangelnde Gewichtszunahme < 50 g / Woche, als Zeichen einer Volumenbelastung auf dem Boden einer pulmonalen Überzirkulation), sollte eine Wiedervorstellung in unserer Abteilung erfolgen.

Die Eltern werden mit einem Pulsoximeter zum Home Monitoring der Sauerstoffsättigung ausgestattet und angeleitet zweimal täglich eine Messung durchzuführen. Die Therapie mit ASS (2 mg / kg / Tag) zur Prophylaxe eines Shuntverschlusses sollte der Gewichtszunahme des Kindes entsprechend angepasst werden.
Im weiteren Verlauf ist im Alter von drei bis vier Monaten eine Herzkatheteruntersuchung geplant, die evaluieren soll, ob die Voraussetzungen für eine bidirektionale cavopulmonale Anastomose gegeben sind (u.a. ausreichende Entwicklung des pulmonalen Gefäßbetts, gute Funktion des singulären Ventrikels). Sollte das Gewicht von fünf kg Körpergewicht schon vor diesem Termin erreicht sein, sollte die Herzkatheteruntersuchung vorgezogen werden, um ein ‚Auswachsen’ aus dem Shunt mit konsekutiver Zyanose zu verhindern.

Im Alter von vier bis sechs Monaten wird daraufhin eine bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose geplant. Wir empfehlen auch zweiwöchentliche Blutbildkontrollen zur Hämoglobinmessung (Hb). Bei Hb-Werten unter 14 g / dl empfehlen wir eine EK-Transfusion, bei Werten zwischen 14-16 g / dl Gaben von Erythropoetin (1000 IE / kg / Woche in drei Gaben, z.B. Mo, Mi, Fr) durchzuführen, bei Hb über 16 g / dl lediglich zweiwöchentliche Kontrollen. Wir empfehlen außerdem die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen.

Eine Behandlung mit Palivizumab (Synagis) ist saisonal (monatlich intramuskuläre Gabe von 15 mg / kg Kilogramm) unbedingt erforderlich. Die endgültige Palliation (totale cavopulmonale Anastomose mit extrakardialem Konduit), wird im Alter von zwei bis drei Jahren (Körpergewicht zwölf bis 15 kg) erfolgen.